RESUMO
Resumen El sarcoma sinovial primario del pericardio es un tumor muy raro y de mal pronóstico y se sabe poco en cuanto al manejo terapéutico. Presentamos el caso de una paciente de 51 años a quien se le realizó resección quirúrgica incompleta, quimioterapia y radioterapia. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de un sarcoma sinovial primario de pericardio que luego de operado se mantuvo asintomático durante 5 años hasta que en una TAC de control se le detectaron metástasis cardiacas que comprometían las cavidades derechas y con quimioterapia, la ecocardiografía demostró la reso lución completa de las mismas.
Abstract Primary pericardial synovial sarcoma is an extraor dinarily very rare tumor with a poor prognosis, and little is known about its therapeutic management. We describe the case of a 51-year-old woman patient who underwent incomplete surgical resection, chemotherapy, and radiotherapy. To the best of our knowledge, no pri mary pericardial synovial sarcoma has been described which, after surgery, remains asymptomatic for 5 years, and until a control CT scan detects cardiac metastases that compromised the lumen of the right cavities and with chemotherapy, echocardiography demonstrated complete resolution of cardiac metastases.
RESUMO
RESUMEN Introducción: La cardio-oncología (CO) es una nueva disciplina, que genera nuevas áreas de trabajo en las instituciones. Desconocemos cuántos equipos de CO existen en nuestro país, su estructura y el manejo de los pacientes. Objetivos: Nuestro objetivo primario es reportar cuántos centros de CO existen en nuestro país, y de ellos cuántos trabajan de acuerdo con las recomendaciones de guías y consensos. Secundariamente, definir la especialidad y formación de los médicos integrantes, si se realiza evaluación de riesgo previo al inicio del tratamiento oncológico, cómo se evalúa la función ventricular y cómo se utilizan los biomarcadores. Material y métodos: Registro nacional, multicéntrico, transversal, descriptivo, y prospectivo que incluyó 51 instituciones generales, de oncología y/o de cardiología que referían poseer grupos de trabajo o servicios de CO. Resultados: De los 51 centros, pertenecen al ámbito público el 47,1% y al privado el 52,9%. El 49% se halla en la Ciudad Autónoma de Buenos Aires, el 17,6% en la Provincia de Buenos Aires y el resto en otros lugares del país. Sobre 47 centros, el 48,9% considera funcionar de acuerdo con las recomendaciones de Guías Internacionales y el Consenso de la Sociedad Argentina de Cardiología. El 27,7% de los centros realiza siempre estratificación de riesgo cardio-oncológico o cardiovascular antes de iniciar el tratamiento. Un 35,3% de los centros deriva siempre a cardiología a los pacientes que iniciarán un tratamiento potencialmente cardiotóxico, un 47,1% ocasionalmente. El 43,1% de los centros realiza ecocardiografía basal en todos los pacientes, el 56,9% solo en algunos. Durante el seguimiento el ecocardiograma se indica de acuerdo con el esquema utilizado en el 64,7% y en el resto según su evolución. Todos los centros evalúan la fracción de eyección ventricular izquierda mediante ecocardiografía, en el 68,1% bidimensional. El 63,8% utiliza el análisis de la deformación longitudinal sistólica global. El 47,1% deriva algunos pacientes a resonancia cardíaca y el 35,3% a tomografía cardíaca. Solo el 7,8% utiliza biomarcadores. El 5,9% indica siempre prevención primaria con antagonistas neurohormonales. El dexrazoxano es utilizado en el 5,9%, la antraciclina liposomal en el 74,5%. Frente a la aparición de cardiotoxicidad, el 76,5% inicia tratamiento cardioprotector. El 41% suspende la quimioterapia, el 47% la modifica. Conclusiones: este es el primer registro nacional de CO. Brinda información y un panorama actual del estado de esta subespecialidad en nuestro país. Casi la mitad de los centros consideró funcionar de acuerdo con Guías y Consensos. Solo un tercio de los pacientes que van a iniciar tratamiento oncológico potencialmente cardiotóxico son derivados a CO. El método más utilizado en nuestro país para evaluar la función ventricular es el ecocardiograma bidimensional, los biomarcadores son poco utilizados.
ABSTRACT Background: Cardio-oncology (CO) is a new discipline that generates new work areas within the institutions. We ignore how many CO teams exist in our country, their structure and how patients are managed. Objectives: Our primary objective is to report how many CO centers exist in our country, and how many of them work according to the recommendations of guidelines and consensus statements. We also want to define the specialty and specific training of the physicians involved, determine if they perform risk assessment before cancer treatment, establish the method used to assess ventricular function and how biomarkers are used. Methods: The OBELISCO registry is a national, multicenter, cross-sectional, descriptive and prospective registry including 51 general hospitals, cancer centers and institutions specialized in cardiology with CO work groups or services. Results: Of the 51 centers, 47.1% were public hospitals and 52.9% were private centers. Most centers were in the Autonomous City of Buenos Aires (49%) and in the Province of Buenos Aires and the rest were distributed throughout the country. Of 47 centers, 48.9% considered that their institution had CO services complying with the recommendations of international guidelines and of the consensus statement of the Argentine Society of Cardiology. Global cardio-oncological or cardiovascular risk assessment is always performed in 27.7% of the centers before starting treatment. Patients who will start potentially cardiotoxic treatment are always referred to cardiology in 35.3% of the centers and are sometimes referred to cardiology in 47.1%. Baseline echocardiography is performed in all the patients before starting treatment in 43.1% of the centers and only in some patients in 56.9%. During follow-up, echocardiography is indicated according to the treatment schedule used in 64.7% and according to the patients' outcome in the rest of the centers. All the centers evaluate left ventricular ejection fraction with echocardiography, and 68.1% use twodimensional echocardiography. Global longitudinal systolic strain is used in 63.8% of the centers. Only 47.1% order cardiac magnetic resonance imaging in some patients, and 35.3% indicate cardiac computed tomography scan. Biomarkers are used in only 7.8% of the centers. Primary prevention with neurohormonal antagonist drugs is always indicated in 5.9% of the centers. Dexrazoxane is used in only 5.9% and liposomal anthracycline in 74.5% If cardiotoxicity develops, 76.5% indicate cardioprotection, 41% discontinue chemotheraphy and 47% modify cancer treatment. Conclusions: This is the first national CO registry. It provides information and a current outlook of the status of this subspecialty in our country. Almost 50% of the centers considered to be functioning in line with guidelines and consensus statements. Only one third of the patients who will initiate cancer treatment with potentially cardiotoxic drugs are referred to CO. Two-dimensional echocardiography is the method most used in our country to evaluate ventricular function; biomarkers are scarcely used.
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El miocardio no compacto es una miocardiopatía genética primaria ocasionada por la detención de la embriogénesis normal del endocardio y el miocardio. Esta anomalía se asocia frecuentemente con arritmias, insuficiencia cardíaca y eventos embólicos. El presente estudio se llevó a cabo con el objetivo de describir la modalidad de presentación clínica y las características electrocardiográficas y ecocardiográficas en portadores de esta miocardiopatía. Se analizaron 22 pacientes con diagnóstico de miocardio no compacto detectados en el laboratorio de ecocardiografía entre julio de 2004 y abril de 2009. Toda la población en estudio fue analizada mediante electrocardiograma y eco-Doppler cardíaco transtorácico y en 12 casos se registró Holter de 24 horas. Se determinaron el peso, la altura y el índice de masa corporal, que se compararon contra 66 pacientes distribuidos en tres grupos de 22 pacientes cada uno: 1) grupo control de personas sin cardiopatías, 2) portadores de miocardiopatía hipertrófica y 3) pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática. En la población estudiada con miocardio no compacto predominó el sexo femenino y se observó menor peso e índice de masa corporal en relación con los grupos comparados y el síntoma preponderante fue la disnea. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal con trastornos de conducción y arritmia ventricular repetitiva. El eco transtorácico mostró diferentes grados de disfunción ventricular izquierda sistólica y diastólica con áreas de miocardio no compacto predominantes en los territorios medial y apical de los segmentos inferior, posterior y lateral, en algunos casos complicados con trombos intraventriculares y ocasionalmente asociados con fístulas coronarias.
Left ventricular noncompaction is a primary genetic cardiom-yopathy caused by arrest of normal embryogenesis of the endocardium and myocardium. This anomaly is frequently associated with arrhythmias, heart failure and thromboem-bolic events. The goal of the present study was to describe the clinical presentation and the electrocardiographic and echocardiographic characteristics of patients with this cardiomyopathy. Twenty-two patients with left ventricular noncompaction detected by echocardiography between July 2004 and April 2009 were analyzed. Electrocar di ogram and transthoracic Doppler echocardiography was performed to all the patients, and 12 patients underwent 24-hour Holter monitoring. Weight, height and body mass index were calculated and compared with 66 patients distributed in three groups of 22 patients each: 1) control group without heart disease, 2) hypertrophic cardiomyopathy; and 3) idiopathic dilated cardiomyopathy. In the population with left ventricular noncompaction, fe-male gender prevailed, lower weight and body mass index was observed and dyspnea was the most common symptom. The electrocardiogram showed sinus rhythm, conduction distur-bances and repetitive ventricular arrhythmia. Transthoracic echocardiography showed different degrees of systolic and diastolic left ventricular dysfunction with areas of noncom-paction in the mid and apical inferior, posterior and lateral segments; intraventricular thrombi were occasionally seen and sometimes associated with coronary artery fistulas.